16 июня стало известно, что певица Жанна Фриске скончалась после длительной борьбы с онкологическим заболеванием — глиобластомой. «Лента.ру» разбирается, что это за недуг, каковы его симптомы, как его лечат и был ли у врачей шанс предотвратить трагический исход.
Глиобластома — самая агрессивная и самая распространенная из злокачественных опухолей мозга (52 процента всех случаев). Если ее никак не лечить, пациент проживет около трех месяцев с момента проявления первых симптомов. Но и при лечении срок жизни ненамного выше: для половины заболевших это один год, и только пяти процентам удается прожить дольше трех лет.
Причины глиобластомы во многом неясны. Известно, что опухоль поражает клетки нейроглии — подтипа нервной ткани, элементы которой питают и защищают нейроны. Клеток нейроглии в десять раз больше, чем нейронов. Эти клетки не размножаются в зрелом возрасте, однако в мозге присутствуют предшественники глиальных клеток. При нарушениях в их развитии и размножении может возникнуть глиобластома.
Предсказать, у кого и когда возникнет заболевание, невозможно. Мужчин эта опухоль поражает несколько чаще, чем женщин, — особенно если говорить о мужчинах старше 50 лет. Болезнь не передается по наследству. Ее риск не повышается, если человек курит, употребляет в пищу консервированное мясо или подвергается воздействию электромагнитного излучения. Правда, вероятность заболевания повышают некоторые вирусы, например цитомегаловирус, вирус герпеса человека 6 типа (HHV-6) и SV40 (полиомавирус, обнаруженный впервые у обезьян). Ионизирующее излучение (радиация) также вносит свою лепту.
Существуют определенные мутации (в генах p53, CDK4, Rb), ассоциированные с болезнью, но глиобластоме почти всегда сопутствуют несколько мутаций в комплексе. Типы таких мутаций тоже различны: это могут быть делеции (выпадение фрагментов ДНК из хромосом), амплификации (увеличенное число копий ДНК по сравнению с нормой) и даже точечные мутации (замены одного-двух нуклеотидов из тысяч подобных в молекуле ДНК).
Сообщается, что Жанна Фриске почувствовала недомогание через некоторое время после рождения ребенка. Нет никаких подтверждений тому, что беременность и роды могут вызвать заболевание. Тем не менее они способны ускорить развитие любой глиальной опухоли мозга (необязательно глиобластомы), особенно второй или третьей степени выраженности.
С одной стороны, головной мозг взрослого человека не располагает особыми возможностями для восстановления своих функций. С другой — в нем так много клеток, что мозг в состоянии пережить весьма значительные потери без ухудшения работоспособности.
Это играет злую шутку со всеми больными опухолями мозга, включая пациентов с глиобластомой. Как правило, опухоль обнаруживают на томографических снимках уже когда она непоправимо велика и содержит сотни миллиардов клеток. Только тогда больной начинает чувствовать недомогание: возникает тошнота, рвота, судороги, головная боль. Очевидно, что ни один из этих признаков не уникален. Те же симптомы и у черепно-мозговых травм (которые, кстати, иногда вызывают опухоли мозга).
«Ранняя диагностика глиобластомы, к сожалению, возможна только по случайности: например, в результате проведения МРТ. При клинических показателях для диагностики заболевание уже находится далеко не на раннем этапе», — отметил Алексей Ремез, генеральный директор медицинского стартапа «ЮНИМ».
Глиобластому современная медицина не способна вылечить окончательно. Все, что врачи могут сделать, — это увеличить продолжительность жизни пациента после постановки диагноза в 10-12 раз. В абсолютных числах прибавка получается незначительной: без лечения больной умирает через три месяца, а тот, кому провели хирургическое удаление опухоли, — живет один-два года, иногда — три.
Лечить глиобластому сложно, поскольку лекарства, которые могли бы подействовать на опухоль, плохо проходят через гематоэнцефалический барьер — клеточный слой между сосудами и нейронами головного мозга, не пропускает ни бактерии, ни вирусы, ни клетки иммунной системы, ни лекарства. Кроме того, сами клетки опухоли крайне устойчивы ко многим препаратам химиотерапии.
Основной метод лечения — хирургическое удаление опухоли. Жизнь пациента продлевается, если вырезать не менее 98 процентов ее объема. Учитывая обычный размер опухоли, после операции остается еще миллиард злокачественных клеток. Лучевая терапия и химиотерапия снижают это число в десять тысяч раз, однако опухоль быстро разрастается и возвращается к прежним размерам.
Разумеется, медики и пациенты возлагают надежды на новые способы лечения. Например, в феврале 2015 года израильские ученые в научном журнале ACS Nano сообщили об эксперименте по лечению глиобластомы у лабораторных мышей с помощью наночастиц, доставляющих к опухоли малые интерферирующие РНК. Такие молекулы способны блокировать производство белков злокачественными клетками. Через сто дней после начала эксперимента в живых осталось 60 процентов особей из экспериментальной группы, а в контрольной (без терапии вообще) никто не продержался дольше 40 дней.
Конечно, эксперимент проведен на мышах, а не на людях. К тому же опухоль не исчезла от такой терапии, а значит говорить о полном выздоровлении не приходится.
«Теоретически опухоль у Жанны Фриске можно было обнаружить и раньше. На практике сроки диагностики, как и продолжительность жизни, зависят от многих факторов. Большую роль играет локализация глиобластомы: в зависимости от того, в какой зоне мозга расположена опухоль, она даст о себе знать раньше или позже. Соответственно, сроки жизни будут отличаться. Например, глиобластому в стволе нашли бы раньше, но и продолжительность жизни пациента была бы короче... К сожалению, болезнь неизлечима. Два года (столько Жанна Фриске боролась с болезнью) — срок выше среднего. На продолжительность жизни пациента влияет возраст: с его увеличением длительность жизни после постановки диагноза прогрессивно уменьшается», — рассказал Алексей Кисляков, патоморфолог со специализацией по опухолям центральной нервной системы, заведующий патоморфологической лабораторией Морозовской больницы.