«Что вы от нас хотите? Вы понимаете, что исход один» Как в России живут пациенты с редкой и неизлечимой болезнью

В России около 15 тысяч человек имеют редкое заболевание — боковой амиотрофический склероз (БАС). Многие из них не могут получить медицинское оборудование, необходимое, чтобы дышать. Без специальных аппаратов людей ждет медленная и мучительная смерть от удушья. Государство в нормативных актах гарантирует, что оборудование паллиативным пациентам должно предоставляться в течение пяти дней. Однако на местах сроки практически нигде не соблюдаются, часто больные не днями, а годами обивают пороги, чтобы добиться положенного по закону. Почему это происходит и как выживают семьи смертельно больных — в материале «Ленты.ру».

«Стала замечать, что будто бы ноги отказываются ее слушать»

В марте 2021 года 67-летняя Любовь Воронкова впервые почувствовала дискомфорт — начала болеть спина. Ее взрослые дети поначалу решили, что возраст берет свое, и записали мать на курс массажа, показали врачу. Вроде бы ей стало легче. А в конце весны все вернулось. И появилось ощущение, будто ноги отказываются слушаться.

— Мама у нас всю жизнь была очень активным человеком, — рассказывает дочь Елена. — Вредных привычек у нее не было, всегда в движении. Наш дом стоит на горе. Чтобы сходить в магазин, нужно вниз спускаться. Она постоянно бегала с сумками туда-сюда. И стала замечать, что будто бы ноги отказываются ее слушать. Не получается их передвигать. Тогда мы уже стали бить тревогу и побежали обследоваться.

В местной поликлинике, посмотрев на отличные результаты анализов, сказали, что не видят проблем, и посоветовали не накручивать себя зря. Тогда Воронкова вместе с дочерью поехала в Москву. Были в нескольких рекомендованных клиниках, в том числе и в федеральном центре неврологии. За это время Любови Николаевне поставили несколько диагнозов — от болезни Паркинсона до мышечной дистрофии. К концу лета ей уже совсем стало тяжело ходить без помощи, появилась неимоверная слабость. После многочисленных обследований 29 сентября пациентке огласили окончательный диагноз — боковой амиотрофический склероз, БАС.

Дочь Елена говорит, что к тому моменту уже начала догадываться, чем может быть вызвано состояние мамы. Но оставалась надежда, что это все же что-то другое.

Лекарств от БАС пока не придумали. Препаратов, которые бы существенно замедляли прогрессирование, — тоже. Средняя продолжительность жизни при БАС — от двух до пяти лет с момента появления первых симптомов. Но есть случаи, когда люди живут с этим несколько десятков лет. Например, Стивен Хокинг болел полвека. Но есть и те, у кого все происходит стремительно, за несколько месяцев.

Любовь Воронкова попала в число последних. Врач в качестве поддерживающей терапии назначил ей таблетированные препараты. Но через две недели она уже не смогла их принимать — нарушился глотательный рефлекс. Еще через какое-то время она не могла подняться с постели. Ей становилось все труднее дышать.

— Это страшно, когда ты наблюдаешь, как твой родной человек глотает ртом воздух, мучается, а ты стоишь и не понимаешь, как облегчить, что сделать, — объясняет дочь Елена. По специальности она — медсестра. Но пациентов с такими заболеваниями и с такими симптомами никогда не встречала. — В поликлинику по месту жительства, конечно, обращалась. Но там как услышали мамин диагноз, сразу сказали: а что вы от нас хотите, вы же понимаете, что исход у этого заболевания один? Я им говорю, но ведь нам с этим еще жить и жить, нужно же ей как-то помочь. Доктор сочувствовал, но давал понять, что ничем помочь не может, самое правильное для нас — смириться.

«Мама впервые за много дней нормально вздохнула»

Телефон фонда «Живи сейчас» Елене дали еще в московской больнице, где поставили диагноз. Как она говорит, позвонила туда для галочки, ни на что особенно не рассчитывая, и удивилась, когда на жалобу «мать не может надышаться» им практически мгновенно организовали консультацию специалиста.

— Нам в тот же день позвонила по видеосвязи патронажная медсестра Дарья, — рассказывает Елена. — Мы показали маму, и Дарья сказала, что нам срочно нужен аппарат НИВЛ, сказала приезжать, в фонде оборудование выдадут. Мы сразу же выехали. Уже в 11 вечера привезли домой аппарат. И начали с помощью Дарьи по видеосвязи настраивать. Для людей, которые ни разу такую технику не видели и не знают даже, с какой стороны к ней правильно подходить, — было страшно. Но нам помогли. В тот вечер мама впервые за много дней нормально вздохнула.

Тогда же семью подробно проконсультировали, что в рамках государственной помощи положено их семье. И снабдили планом беседы и инструкциями, на какие нормативы ссылаться, чтобы правильно попросить эту помощь в своей поликлинике.

В соответствии с законом «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» пациент, нуждающийся в жизненно важном медицинском оборудовании, должен быть обеспечен им за счет региона. Перечень этих изделий утвержден приказом Минздрава РФ от 31 мая 2019 года №348н.

В него включены аппараты неинвазивной и инвазивной вентиляции легких (НИВЛ, ИВЛ), маски, откашливатели, аспираторы, кислородогенераторы, все расходные материалы к ним. А также многофункциональные кровати, подъемники и другие нужные в домашнем уходе приспособления.

— Мы не знали не то что о возможности получить технику, — говорит Елена. — Не знали даже, что пациентам с БАС она необходима. А если ты о чем-то не знаешь, то, естественно, никогда и не попросишь. Я понимала, что хотя нам предоставил оборудование благотворительный фонд, однако — временно, пока мы не получим гарантированное государством. Потому что завтра какая-нибудь семья также может оказаться в тяжелой ситуации. И им, как и нам, экстренно потребуется аппарат для дыхания.

В 2019 году вышел приказ Минздрава №505н, где подробно прописан порядок передачи пациенту или его законному представителю медицинских изделий для использования на дому при оказании паллиативной помощи. В документе указаны все предельные сроки передачи.

Сроки убивают

В первый раз в поликлинику с заявлением об оказании паллиативной помощи на дому Воронковы обратились в начале ноября. Однако врачебная комиссия сформировала заявку на получение респираторного аппарата только в конце декабря 2021 года. Семью предупредили, что процесс получения — небыстрый, занимает минимум три месяца, но чаще — дольше.

— Я ко всем ходила, плакала в этой больнице. Говорила: вы понимаете, через три месяца мамы может не быть, но помощь ей нужна сейчас. Почему нельзя ее оказать? — недоумевает Елена. — Но мне отвечали, что больница все зависящее от них сделала.

Любовь Николаевна Воронкова умерла 20 января 2022 года. Нужной помощи от государства она не дождалась. С семьей так никто и не связался.

Для больных БАС сроки — ключевой момент. Хотя на местах организаторы здравоохранения считают это несущественным: какая разница — месяцем раньше, месяцем позже. Но ранняя респираторная поддержка, когда человек визуально еще не начал задыхаться, по данным клинических исследований, увеличивает продолжительность жизни на 6-12 месяцев. При БАС, когда болезнь часто прогрессирует стремительно, — это очень много.

По данным фонда «Живи сейчас», в России в соответствии с международными эпидемиологическими исследованиями могут жить около 15 тысяч людей с БАС. О существовании большинства из них государству неизвестно. Соответственно, и помощи никакой они не получают.

— Сегодня под опекой фонда тысяча человек с БАС, — объясняет директор «Живи сейчас» Наталья Луговая. — За последние три года, после того как в стране появилась возможность проведения респираторной поддержки в рамках оказания паллиативной медицинской помощи, около 30 процентов из них так ничего и не дождались. Оборудование им выделял во временное пользование фонд. Но часто бывало, что они узнавали о существовании фонда уже в тяжелой стадии болезни, даже и мы не успевали им помочь.

Недождавшиеся есть по всей России. Даже — в Московской области. До 2021 года ни одному подмосковному пациенту с БАС в регионе чиновники не предоставили респираторную технику без проволочек. Двоим выдали приборы после того, как их семьи обратились в суд. Осенью 2021 года 16 пациентов с БАС составили петицию «Дайте дышать». Многие из них на тот момент больше года ждали аппараты респираторной поддержки. После общественного резонанса чиновники все обещали исправить.

Среди тех, кто подписал, была семья 65-летней Елены Данченко из Подольска. Ее заявление на НИВЛ лежало в поликлинике с июня 2021 года. В декабре из регионального Минздрава в адрес семьи пришел ответ, что о них помнят, но для решения вопроса необходимы дополнительные документы. В конце января 2022 года медицинские чиновники рапортовали семье, что все разногласия согласованы и через одну-две недели оборудование привезут. Елена Викторовна Данченко умерла, так и не дождавшись этого.

Лакмусовая бумажка

Как отмечает директор «Живи сейчас» Наталья Луговая, качество оказания паллиативной помощи (не только пациентам с БАС) — это «лакмусовая бумажка» здравоохранения. Причем бедный регион или богатый — неважно. Средства государство на это выделяет по запросу. Кроме того, для этих целей организованы межбюджетные трансферты, которые ежегодно выделяются по распоряжению правительства (распоряжение №427-р от 15 марта 2018 года).

Чтобы выдать семье медизделия в установленные государством сроки, региону необходимо иметь складской запас, дабы не производить закупки по факту обращения. Но сколько точно больных с БАС проживает в конкретной местности — точно нигде не зафиксировано. В среднем постановка диагноза занимает год-два. Простого анализа или исследования, которые бы подтверждали диагноз, не существует. Есть некоторое количество патологий, которые имеют схожие с БАС симптомы: инсульт, межпозвоночная грыжа, энцефалит. Часто правильное заболевание вообще не диагностируется. Человек продолжает лечиться от другого и умирает непонятно от чего, в муках.

Но даже когда БАС официально установлен, в 99 процентах случаев пациенту просто не сообщают, какая помощь от государства существует.

— Мы год назад делали исследование, пытались найти пациентов с БАС, которых система теряет из поля, — поясняет директор «Живи сейчас» Наталья Луговая. — Допустим, общаемся с регионом. Знаем, что оттуда на учете в нашем фонде стоят 10 человек, и предлагаем чиновникам: сделайте межведомственные запросы, посмотрите, где вы можете обнаружить еще таких пациентов. Например, они могут значиться в системе ЕМИАС, так как если их диагностировали в федеральном центре, то эта информация введена в базу. Плюс у них есть другие сопутствующие диагнозы, по которым они приходят в поликлинику. Или надо поискать их в системе СМЭ — за получением инвалидности они, как правило, обращаются. Сделав выборку, можно обнаружить, что кроме 10 уже известных пациентов набирается еще человек 100.

Расчет также можно делать, ориентируясь на международные эпидемиологические исследования. Ученые доказали, что распространенность заболевания составляет 2,6 человек на 100 тысяч. Это значит, что если в Москве проживают 16 миллионов человек, то болеть БАС могут примерно 400. При этом информация у государства есть о двух сотнях.

— То есть регионы могут примерно понимать, на какое количество пациентов им стоит ориентироваться при планировании тех же закупок, — продолжает Луговая. — У нас есть отдельные регионы, с которыми мы давно и плодотворно сотрудничаем, которые как раз прислушались к нашим рекомендациям и стали закупать оборудование не под конкретного пациента, когда он уже к ним пришел задыхающийся. Эти регионы покупали оборудование с запасом. Но таких крайне мало. За последний год помню не больше десяти историй, когда люди смогли все получить в считаные дни. По Ульяновску, мне кажется, не было еще жалоб ни разу, вроде бы не было сложностей с Уфой, Красноярском. Больше с ходу и не вспомню. Отдельно надо сказать про Москву, здесь мы тесно сотрудничаем с Центром паллиативной помощи, который справляется с подавляющим большинством всех запросов. Но вообще есть понимание страшного неравноправия среди жителей разных регионов по качеству оказания паллиативной помощи людям с БАС. И не только им.

Трудности доставки

О том, что будет с паллиативной помощью в условиях современной политической повестки, — боятся думать и благотворительные фонды, и пациенты. В «Живи сейчас» утверждают, что аналогов аппаратов неинвазивной вентиляции легких (которые дают дышать с помощью лицевой маски), а также аппаратов инвазивной вентиляции (с помощью трубки в горле), предназначенных для домашних условий, в России не выпускают. Расходных материалов к ним — фильтров, масок, разных трубок — тоже. Однако пока никто из зарубежных компаний, поставляющих свое оборудование в нашу страну, не намерен прекращать сотрудничество. Основная проблема — рост стоимости, сложности с логистикой, а значит — перебои с поставками.

В «Живи сейчас» создан небольшой запас расходных материалов. Но с аппаратами НИВЛ — не все оптимистично.

Как поясняет директор Наталья Луговая, госсистема паллиатива развивалась, и в последние три года фонд выстраивал схему совместной работы с региональными минздравами: ведомства составляли гарантийные письма, что обязуются обеспечить человека необходимым. А на время, пока идет закупка, семья пользовалась оборудованием фонда. В среднем этот срок составлял два-три месяца.

— Мы уже сейчас слышим о том, что логистические маршруты усложнились, если сроки будут сильно затягиваться, минздравы не будут успевать быстро покупать, значит, нам нужно будет активнее выдавать свое и на более длительный промежуток времени, — говорит Луговая. — И здесь у нас есть большая проблема.

***

В Подмосковье в марте пациентское сообщество подвело итоги — изменилось ли что-то после петиции «Дайте дышать». Из 16 пациентов, подписавших открытое письмо, респираторные аппараты получили восемь; пятеро умерли, не дождавшись; трое до сих пор ждут. Среди них — 75-летняя Елена из Орехово-Зуева. Диагноз БАС ей поставили в сентябре. Заявка на ее обеспечение медоборудованием рассматривается с середины декабря 2021 года. С каждым месяцем состояние женщины ухудшается. Она с трудом передвигается по квартире. Задыхается. Когда родственники спрашивают в местной больнице, сколько еще им ждать, там отвечают, что делают все возможное. «Как появится информация — с вами свяжутся». Успеют ли — родные Елены не знают.

«Лента.ру» попросила прокомментировать ситуацию министерство здравоохранения Московской области. В официальном ответе сообщается, что «в 2021 году Министерством здравоохранения Московской области обеспечены медицинскими изделиями для респираторной поддержки 15 пациентов с боковым амиотрофическим склерозом», в 2022 году подмосковный Минздрав сформировал адресный перечень государственной программы Московской области «Здравоохранение Подмосковья».

На вопрос о сроках региональное ведомство лишь ссылается на все тот же приказ Минздрава №505. Срок, который в нем указан, — пять дней.