На долю канадской певицы Селин Дион, покорившей весь мир своим уникальным голосом, выпало немало испытаний. При этом даже в самые темные времена она не прекращала петь, так как считала, что ее спасение именно в музыке. Однако из-за чрезвычайно редкой неврологической болезни талантливая вокалистка может никогда не вернуться на сцену.
В рамках цикла материалов о непростых судьбах знаменитостей «Лента.ру» вместе с экспертами постаралась разобраться, что скрывается за поставленным Дион диагнозом «синдром ригидного человека», а также каковы симптомы и опасности этой патологии.
Мировое турне под угрозой
В конце мая 2023 года Селин Дион сообщила, что отменяет мировое турне Courage, в рамках которого у нее было запланировано 42 концерта. Она с сожалением констатировала, что несмотря на все попытки восстановить здоровье мышечные спазмы по-прежнему не дают ей выступать. «Мне так жаль снова разочаровывать всех вас. Я очень много работаю, чтобы восстановить свои силы, но гастроли могут быть очень трудными, даже когда ты на 100 процентов готов. (…) Поэтому, хотя это и разбивает мне сердце, будет лучше, если мы отменим все сейчас — до тех пор, пока я действительно не буду готова вернуться на сцену», — написала певица в социальных сетях.
Это заявление Дион было вполне ожидаемым, так как в декабре 2022 года она уже отказалась от выступлений в Европе. Тогда же в опубликованном в социальных сетях видеообращении поп-исполнительница, едва сдерживая слезы, сообщила, что врачи диагностировали у нее так называемый синдром ригидного человека — чрезвычайно редкое неврологическое заболевание, вызывающее спазмы и скованность мышц.
К сожалению, спазмы затрагивают все аспекты моей повседневной жизни. Порой они вызывают трудности даже при ходьбе и не позволяют мне использовать свои голосовые связки, чтобы петь так, как раньше
Селин добавила, что музыка — дело всей ее жизни, но она не знает, сможет ли в будущем выкладываться на сцене на все 100 процентов и петь так, как привыкла. Правда, сдаваться без боя она не намерена.
Селин Дион, 2019 год
Фото: Kevin Tachman / MG19 / Getty Images for The Met Museum/Vogue
Крайне редкая болезнь и ее проявления
По данным Национального института неврологических расстройств США, синдром мышечной скованности (СМС), также известный как синдром ригидного человека и синдром Мерша — Вольтмана, — это редкое заболевание аутоиммунной природы, поражающее центральную нервную систему. Патология характеризуется прогрессирующим тоническим напряжением и скованностью (ригидностью) мышц и сильными, болезненными спазмами мускулатуры шеи, туловища и конечностей.
страдают от синдрома мышечной скованности
Первое подробное описание недуга дали американские врачи-неврологи Фредерик Мерш и Генри Вольтман еще в 1956 году. Несмотря на это, он до сих пор плохо изучен, поэтому точная диагностика довольно сложна, особенно на ранней стадии. Как объяснила доктор медицинских наук, врач-невролог и профессор Сеченовского университета Наталья Шиндряева, синдром бывает непросто отличить от болезни Паркинсона, фибромиалгии и рассеянного склероза.
Также, по словам Шиндряевой, СМС встречается у женщин чаще, чем у мужчин. В группе риска находятся пациенты с различными аутоиммунными заболеваниями, например, диабетом первого типа, тиреоидитом или системной красной волчанкой.
Важный клинический признак заболевания — повышение уровня антител к декарбоксилазе глутаминовой кислоты в крови: при болезни он превышает норму в 10 раз и более. Внешние симптомы СМС могут включать в себя: скованность мышц, особенно в области торса, повышенную чувствительность к звукам, запахам и стрессу, которая влечет за собой еще большее мышечное напряжение.
Со временем у пациентов с синдромом мышечной скованности могут нарушаться естественные рефлексы. Они начинают часто падать и принимать непроизвольные согнутые позы. Из-за этого развивается страх выйти на улицу, ведь мышечный спазм может спровоцировать любой громкий звук
Чем опасно заболевание и что провоцирует его развитие
Синдром мышечной скованности может проявиться в любом возрасте, однако чаще всего он дебютирует у лиц старше 40 лет, рассказала Елена Карпова, кандидат медицинских наук, заведующая неврологическим отделением ФГБУ ОБП Управления делами президента РФ. По ее словам, для болезни характерно постепенное развитие. Первоначально у человека появляются жалобы на непостоянные боли и напряжение мышц шеи, спины, живота.
Селин Дион, 2008 год
Фото: Cliff Lipson / CBS via Getty Images
В дальнейшем, по мере нарастания мышечного напряжения, скованность становится генерализованной и сопровождается мучительными, волнообразно развивающимися мышечными спазмами.
Спровоцировать спазмы могут резкие звуки, внезапные прикосновения, психоэмоциональный стресс, активные движения, холодная температура. Мышечным сокращениям может сопутствовать парестезия — своеобразная «аура» приступа спазмов. Типичный характер распространения мышечной ригидности и спазмов — и это имеет важное диагностическое значение — от туловищной мускулатуры к мышцам проксимальных отделов рук и ног, с преобладанием тонуса в мышцах-разгибателях
Из-за постоянного напряжения паравертебральных мышц спины часто формируется поясничный гиперлордоз, который может сохраняться при наклоне туловища вперед или в положении лежа. Для пациента с СМС весьма характерна поза с выпрямленной верхней частью спины, отклонением головы назад и подтягиванием плеч вверх. Карпова предупредила, что в силу малой подвижности туловища и высокого риска падений человек, страдающий от этого синдрома, ходит очень осторожно и мелкими шажками — так называемой «походкой заводной куклы».
В наиболее тяжелых случаях резкие, интенсивные спазмы могут даже приводить к вывихам и переломам костей. Пациенты с СМС иногда не могут наклониться вперед для надевания носков или зашнуровывания ботинок, им бывает трудно сесть на стул или встать с него, наклониться или повернуть голову, что резко ограничивает возможности самообслуживания и значительно ухудшает качество жизни. Все симптомы, как правило, ослабевают или проходят во сне
В некоторых случаях в спазмы может вовлекаться диафрагмальная мышца, что закономерно сопровождается нарушением дыхания при малейшей физической нагрузке.
Уходила, но всегда возвращалась
Делать вынужденные перерывы в карьере для Дион — дело привычное. Впервые она поставила карьеру на паузу еще в самом начале творческого пути. Селин был всего 21 год, когда во время гастролей в поддержку нового альбома Incognito ее начали мучить постоянные боли в горле. Врачи сообщили, что она все это время неправильно использовала голосовые связки.
Селин Дион на 41-й церемонии «Грэмми», 1999 год
Фото: Frank Trapper / Corbis via Getty Images
Перегрузка голосовых связок грозила Дион операцией и завершением карьеры. Однако распрощаться с мечтой о сцене она не была готова, потому просто замолчала на месяц, а после появления голоса взяла творческий отпуск, чтобы обучиться вокальному искусству.
Мой голос — связующее звено между тем, что я чувствую — моими эмоциями, душой, мыслями, мечтами, — и внешним миром. Это причина, по которой я живу, это причина моих побед и счастья
Второй раз Селин объявила, что временно прекращает все выступления в 1999 году. К тому моменту она уже считалась одной из самых успешных и влиятельных поп-исполнительниц в мире, а в ее копилке наград были победа на «Евровидении», «Золотой глобус», пять «Грэмми» и парочка «Оскаров» за лучшие песни к фильму «Титаник» и анимации «Красавица и чудовище».
Свое решение Селин объяснила желанием стать матерью и больше времени проводить с любимым мужем Рене Анжелилом, у которого диагностировали рак горла. На протяжении всего лечения певица не оставляла супруга наедине с болезнью и оказывала ему максимальную поддержку. Спустя год, две операции и 38 курсов химиотерапии болезнь Рене отступила.
При этом завести детей паре оказалось значительно труднее. Прежде чем взять продолжительный отпуск, Селин целых пять лет пыталась забеременеть естественным путем, однако усилия не увенчались успехом. Тогда она, помня, что ее Рене уже немолод (разница в возрасте у супругов составляет 26 лет), решилась на ЭКО. Забеременеть певице удалось со второй попытки экстракорпорального оплодотворения, и в 2001-м она родила мальчика, которого назвали Рене Чарльз Дион Анжелил. В 2002-м Селин наконец вернулась на любимую сцену, но выступать стала гораздо меньше, чем раньше.
Объяснялось это решение просто: Анжелил и Дион хотели еще одного ребенка, а плотный гастрольный график было сложно совместить с процедурами ЭКО. После пяти попыток подсадки эмбриона и выкидыша на большом сроке беременности в 2010 году исполнительница все же родила близнецов. Правда, через месяц во время интервью Дион призналась, что радость нового материнства омрачена тем, что изначально она ждала тройню, но у одного из мальчиков отказало сердце.
Селин Дион, 1991 год
Фото: Michel PONOMAREFF / Gamma-Rapho via Getty Images
Вновь приостановить концертную деятельность певице пришлось в 2014 году. После длительной ремиссии у ее супруга произошел рецидив онкологического заболевания, из-за чего он оказался прикован к постели. Врачи предупредили, что на сей раз шансы победить рак невелики, и Селин решила, что хочет как можно больше времени провести с мужем. В 2016-м Анжелил скончался, а спустя два дня исполнительницу ждал еще один страшный удар — от той же болезни из жизни ушел один из ее братьев.
Трагические события побудили Дион написать новую песню Recovering, ставшую своеобразной эпитафией по ушедшим. Также, чтобы справиться с горем, Дион через месяц после печальных событий вернулась к концертной деятельности и во время первого выступления поделилась своими чувствами с залом:
Ты был моей силой, когда я был слаба. Ты был моим голосом, когда я не могла говорить. Ты был моими глазами, когда я не могла видеть. Ты видел лучшее, что было во мне, ты дал мне веру, потому что ты верил. Я такая, какая я есть, потому что ты любил меня. Я понимаю, что моя карьера в некотором смысле была твоим шедевром, твоей песней, твоей симфонией. Я осознала, что мне придется продолжать без тебя, ради тебя
Еще один вынужденный перерыв в карьере певице пришлось сделать в марте 2018 года. На сей раз из-за собственных проблем со здоровьем — Селин требовалась операция на среднем ухе. Однако Дион быстро восстановилась после болезни, и этот отпуск продлился всего пару месяцев. В интервью 2019 года Дион рассказала, что по-прежнему горит музыкой: «Я все больше и больше открываю себя. В 51 год я чувствую, что нахожусь на пике!» К сожалению, вернуться надолго к гастролям и концертам ей не удалось из-за неврологического недуга.
Как диагностировать синдром и есть ли лечение
Выявить синдром мышечной скованности непросто из-за необходимости исключить все другие возможные причины ригидности мышц. Помимо выявления антител к декарбоксилазе глутаминовой кислоты, важную роль в постановке диагноза этого заболевания играет оценка функционального состояния скелетных мышц методом электромиографии (ЭМГ). В пораженных мышцах, по словам невролога Карповой, выявляется постоянная активность двигательных единиц в состоянии покоя.
Селин Дион и Рене Анжелил
Фото:Laurence Labat / Sygma via Getty Images
СМС считается неизлечимым, терапия может только замедлить его прогрессирование и привести к ремиссии. Медикаментозное лечение включает в себя прием препаратов группы бензодиазепинов, действие которых направлено на облегчение мышечных спазмов и мышечной ригидности. В некоторых случаях может быть рекомендовано обкалывание околопозвоночных мышц ботулиническим токсином. Также пациенту могут быть назначены противотревожные препараты.
Наиболее радикальными методами лечения Карпова назвала подходы, связанные с различными вариантами иммунотерапии, в том числе применение кортикостероидов, плазмаферез в сочетании с гормональной терапией и внутривенное введение иммуноглобулина.
Что же дальше?
Врачи сходятся во мнении, что синдром мышечной скованности имеет неблагоприятный прогноз. В целом заболевание характеризуется медленным прогрессированием, с периодами стабилизации и ремиссий, особенно на фоне проводимой терапии.
При естественном течении синдрома, то есть без лечения, постепенно развивается полная обездвиженность и прикованность к постели спустя 5-10 лет от дебюта симптомов. Прогноз СМС на фоне лечения во многом определяется возрастом, состоянием иммунной системы и тяжестью сопутствующих заболеваний
Более чем в половине случаев удается добиться стойкой ремиссии и удовлетворительного качества жизни, отметила Карпова.
Селин Дион с тремя сыновьями, 2022 год
Фото: @celinedion
Каковы прогнозы в отношении Селин Дион, на основании имеющейся информации сказать сложно. Есть вероятность, что она больше никогда не вернется на сцену, которую считает своим вторым домом. При этом певица, несмотря на все трудности, с которыми ей приходится сталкиваться ежедневно, продолжает бороться за возможность снова начать петь.
Со мной работает отличная команда врачей, которые помогают мне выздороветь, меня поддерживают и мои драгоценные дети. Каждый день я усердно работаю со своим терапевтом по спортивной медицине, чтобы восстановить силы и способность снова выступать, но я должна сказать, что это — тяжелая борьба
Стоит отметить, даже если худшие опасения поклонников оправдаются, и Дион не сможет больше выступать, ей не о чем беспокоиться — она уже вписала свое имя в историю музыки. За свою карьеру Дион выпустила 12 франкоязычных альбомов, 10 англоязычных и три специальных праздничных издания. За ее плечами двенадцать масштабных концертных туров и огромная армия безгранично любящих и уважающих ее поклонников. Так что, возможно, ей пора отдохнуть от гастролей и сосредоточиться на своем здоровье.
