Партнерский материал

«У меня не оставалось вариантов»

У этих россиян неизлечимая болезнь. Как они живут с ней?

Фото: Diomedia

Гемофилия — наследственное заболевание, при котором нарушена свертываемость крови. Из-за травм возникают не только наружные кровотечения, которые трудно остановить, но и внутренние кровоизлияния, поражающие суставы и внутренние органы. Большинство пациентов с гемофилией — мужчины (99 процентов). Сейчас в России около 10 тысяч человек с гемофилией. «Лента.ру» поговорила с тремя из них и узнала, как они живут.

Алексей Антипов, 23 года

В четыре года я упал с дивана. Тогда у меня случилось кровоизлияние в мозг, и меня парализовало. Мое детство прошло в коляске, я всегда был дома и поэтому особо не травмировался. А вот ребята с гемофилией, которые могут ходить, конечно, очень сильно ушатывают свои суставы. К двадцати годам все хромые.

О моем диагнозе первыми узнали родители, когда мне еще не исполнилось и года. Оказалось, что у меня гемофилия А, тяжелая форма, менее одного процента фактора свертывания крови. Я впервые обратил внимание на это лет в пять, когда начали выпадать молочные зубы, — десны очень сильно кровоточили.

В 90-е годы препаратов, которыми лечат сейчас, еще не было, иначе со мной, скорее всего, все было бы гораздо лучше. Может быть, я даже ходил бы. В то время вводили препараты на основе плазмы крови, чтобы возместить дефицит факторов свертывания крови (компонентов свертывающей системы, содержащихся в плазме крови и тромбоцитах). И это было достаточно рискованно: для производства препаратов требовалась кровь разных доноров, из-за чего повышался риск передачи болезней от них.

Примерно с середины двухтысячных в российских больницах пациентам с гемофилией начали выдавать фактор свертываемости в виде порошка. С тех пор я им и лечусь. Это внутривенные инъекции, колоть нужно регулярно, несколько раз в неделю, или когда, например, что-нибудь кровоточит. В таких случаях вводится большая доза.

Я не впадаю из-за болезни в депрессию или уныние. Просто с утра просыпаюсь и понимаю, что надо что-то делать. Вот и все. Но помню, что всегда есть риск получить травму, не такую уж серьезную для здорового человека, но которая для нас может стать смертельной.

Владислав, 51 год

Гемофилия — заболевание, которое, по статистике, приходится на одного человека из десяти тысяч. Откуда она появляется — не знает никто, к тому же до сих пор неизвестно, насколько она определяется генетически. В моей родне гемофилии не было ни у кого — я уверен в этом, потому что знаю историю семьи до седьмого колена. Получается, что никто не застрахован.

У меня врожденная гемофилия А. Я узнал о ней от родителей еще в детстве, как только начал что-то понимать. Во взрослом возрасте я стал получать VIII фактор по федеральной программе, вводил его себе два-три раза в неделю, и у меня было более-менее нормальное самочувствие. Честно говоря, мало задумывался о том, что надо что-то менять, пока в 2013 году у меня не установили ингибиторную форму гемофилии.

Скорее всего, произошло это вследствие полостной операции, во время которой была серьезная кровопотеря, потребовавшая вливания больших доз VIII фактора. Я был выписан домой в нормальном состоянии, но оказалось, что гемофилия перешла в ингибиторную форму. Она отличается тем, что при ней не работают лекарства, которые помогают при обычной. А это значит, что «долгоиграющих» препаратов, которые бы мне помогали, просто не существует. Это был серьезный психологический удар.

Для того чтобы купировать кровотечения, я использовал препараты шунтирующего действия, которые работают в обход VIII фактора. К сожалению, у них очень короткий срок действия — около двух часов, следовательно, чтобы справиться с кровотечением, приходится вводить такой препарат каждые два часа, пока оно не остановится.

Вводить эти лекарства приходится в вену, и порой это нужно делать часто — иногда десять раз в день, так что со временем становится просто некуда колоть. Венозный доступ исчезает, становится трудно найти вену и быстро ввести препарат, а от этих секунд напрямую зависит спасение жизни. Можно, конечно, поставить порт венозный или катетер, но это очень увеличивает риск инфицирования.

Есть способы лечения ингибиторной формы — в частности, терапия иммунной индукции, на которой я находился около двух лет, но она, к сожалению, не принесла никаких результатов. У меня не оставалось вариантов, поэтому когда мне предложили принять участие в клинических исследованиях нового препарата, я согласился. Это полностью изменило мою жизнь.

В программе я уже два года, и за это время у меня не было ни одного кровотечения. Фактически я чувствую себя абсолютно здоровым. Мало того, этот препарат я ввожу не внутривенно, а подкожно, и всего лишь один раз в неделю по схеме, которая была утверждена исследованиями. И в течение всего этого исследования у меня не было никаких побочных явлений, только положительное действие. Я забыл о том, что такое болезнь, и чувствую себя прекрасно.

Людям с гемофилией и их родным я могу лишь сказать, что не стоит отчаиваться и бояться. Ничего страшного нет, люди с этим живут! Самое главное — современные препараты и современные методы лечения позволяют вести нормальный образ жизни. А новейшие разработки сумеют окончательно побороть эту болезнь.

Матвей Малюгин, 14 лет

Самые ранние воспоминания, которые связаны с гемофилией, — как мне делали укол. Когда я был совсем маленький, вен на моих руках не было видно, приходилось делать уколы в височную вену, на которой они были заметны хоть как-то. Сейчас я сам себе несколько раз в неделю делаю уколы — для меня это уже обыденность.

Одно из возможных последствий такого лечения — испорченные вены. Но это от инъекций, а от самих лекарств пока побочных эффектов я не наблюдал.

Я не могу ходить в некоторые кружки, потому что для меня это опасно, еще у меня нет пути в часть профессий. На работу, связанную с физическим трудом, меня просто не возьмут. Я хотел бы или в армию пойти, или устроиться на работу пожарным. Это, конечно, нереально. Я, правда, не знаю, почему — ведь уколы минимизируют вред от болезни, но никто не хочет рисковать. Еще я хотел бы попробовать себя как пилота — профессия интересная. Честно говоря, если бы не гемофилия, то именно в летное училище я бы и пошел. Пока не знаю, что выбрать вместо этого.

Если бы меня спросили, какой совет я могу дать другим людям с гемофилией, я бы ответил так: постарайтесь не волноваться, потому что тут уже ничего не исправишь. Нужно быть осторожнее и осознавать, когда куда-то лезешь, что ты можешь умереть. Быть аккуратнее — вот что я рекомендую.